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==Fallot, tetralogía==
 
==Fallot, tetralogía==
  
Es la combinación de cuatro defectos anatómicos del corazón, que suelen detectarse durante los primeros seis meses de vida.
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Es una [[cardiopatía congénita]] cianótica (es decir, que cursa con [[cianosis]], que es la coloración azulada de piel y mucosas debido a la baja cantidad de oxígeno que circula en la sangre). Si bien antes se detectaba durante los primeros seis meses de vida, ahora muchas veces el diagnóstico se hace en vida fetal.
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Se llama tetralogía porque es la combinación de cuatro defectos:
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1. Una comunicación entre los dos ventrículos a través de un orificio en el  tabique interventricular (defecto septal ventricular o [[comunicación interventricular]]).
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2. Obstrucción del flujo hacia la arteria pulmonar, que no permite el paso adecuado de sangre (estenosis arterial pulmonar).
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3. Una alteración en la salida de la arteria aorta del corazón. Normalmente sale del ventrículo izquierdo, pero en esta cardiopatía la aorta se encuentra justo sobre la [[comunicación interventricular]], quedando conectada con ambos ventrículos. (cabalgamiento aórtico). Por esta anomalía, sumada a la obstrucción a la salida del ventrículo derecho, hay sangre poco oxigenada que llega a todo el cuerpo y da la coloración azulada.
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4. Aumento del espesor de las paredes del ventrículo derecho (hipertrofia del ventrículo derecho).
  
Estos cuatro defectos son:
 
  
# Una comunicación entre los dos ventrículos a través del tabique interventricular (defecto septal ventricular o <html><a href="http://www.wikicardio.org.ar/index.php/Comunicaci%C3%B3n_Interventricular_(CIV)" target="_blank">comunicación interventricular</a></html>).
 
# Estrechez de la arteria pulmonar, que no permite el paso adecuado de sangre (estenosis arterial pulmonar).
 
# La aorta, que normalmente sale del ventrículo izquierdo, se origina en este caso sobre el tabique interventricular. La aorta queda conectada entonces parcialmente al ventrículo derecho (cabalgamiento aórtico).
 
# Aumento del espesor de las paredes del ventrículo derecho (hipertrofia del ventrículo derecho).
 
  
La comunicación entre ambos ventrículos, sumada a la estrechez pulmonar, genera un pasaje anormal de sangre pobremente oxigenada hacia el resto del organismo.
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===SIGNOS Y SÍNTOMAS:===
 
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===SÍNTOMAS:===
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* Coloración azulada de la piel (cianosis).
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* Dedos de las manos en forma de palillo de tambor (engrosamiento de la zona que rodea a las uñas).
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* Dificultad para alimentarse y aumentar de peso.
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* Posición en cuclillas.
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Se suele diagnosticar por la presencia de soplo cardíaco y/o cianosis.
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Los lactantes con Tetralogía de Fallot pueden presentar crisis de cianosis con el llanto, que pueden llegar al desvanecimiento.
  
 
===FACTORES DE RIESGO:===
 
===FACTORES DE RIESGO:===
  
Ciertas situaciones de la madre durante el embarazo podrían incrementar el riesgo de que el feto desarrolle esta anomalía:
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Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad.
 
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Si bien se desconocen las causas que llevan al desarrollo de esta y otras cardiopatías congénitas, se conocen factores de riesgo. Entre ellos:
* Alcoholismo.
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* Síndrome genético asociado.
* [[Diabetes]].
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* Familiar en primer grado con Tetralogía de Fallot.
* Madre mayor de 40 años de edad.
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* Madre > 40 años.
* Desnutrición.
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* Durante la gestación: Malnutrición, consumo de alcohol o enfermedad viral en la madre.
* Algunas enfermedades virales (por ejemplo, rubéola).
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===TRATAMIENTO:===
  
Se realiza una cirugía cardíaca para cerrar la comunicación entre los ventrículos y corregir la obstrucción de la arteria pulmonar.
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Las crisis de cianosis requieren un tratamiento de urgencia, siendo lo más importante calmar al bebé a upa de su madre, en posición de cuclillas, para evitar la progresión del cuadro. En caso de no ceder puede requerir sedación, oxígeno y otros tratamientos incluído el quirúrgico en caso extremo.
 
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Cuando se produce una disminución excesiva del oxígeno en la sangre (crisis hipóxica), se puede requerir sedación y provisión de oxígeno.
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En algunos casos, antes de la reparación total del defecto, se pueden realizar cirugías para aumentar la cantidad de sangre que pasa por los pulmones.
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El tratamiento definitivo es la cirugía reparadora, en la cual se corrigen los defectos. Pueden quedar defectos residuales que pueden requerir tratamiento con el paso de los años.
  
 
===SINÓNIMO:===
 
===SINÓNIMO:===
  
* Síndrome de Fallot.
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No hay.
 
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===TEMAS RELACIONADOS:===
 
===TEMAS RELACIONADOS:===

Revisión del 18:55 16 nov 2023

Fallot, tetralogía

Es una cardiopatía congénita cianótica (es decir, que cursa con cianosis, que es la coloración azulada de piel y mucosas debido a la baja cantidad de oxígeno que circula en la sangre). Si bien antes se detectaba durante los primeros seis meses de vida, ahora muchas veces el diagnóstico se hace en vida fetal. Se llama tetralogía porque es la combinación de cuatro defectos: 1. Una comunicación entre los dos ventrículos a través de un orificio en el tabique interventricular (defecto septal ventricular o comunicación interventricular). 2. Obstrucción del flujo hacia la arteria pulmonar, que no permite el paso adecuado de sangre (estenosis arterial pulmonar). 3. Una alteración en la salida de la arteria aorta del corazón. Normalmente sale del ventrículo izquierdo, pero en esta cardiopatía la aorta se encuentra justo sobre la comunicación interventricular, quedando conectada con ambos ventrículos. (cabalgamiento aórtico). Por esta anomalía, sumada a la obstrucción a la salida del ventrículo derecho, hay sangre poco oxigenada que llega a todo el cuerpo y da la coloración azulada. 4. Aumento del espesor de las paredes del ventrículo derecho (hipertrofia del ventrículo derecho).


SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Se suele diagnosticar por la presencia de soplo cardíaco y/o cianosis. Los lactantes con Tetralogía de Fallot pueden presentar crisis de cianosis con el llanto, que pueden llegar al desvanecimiento.

FACTORES DE RIESGO:

Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Si bien se desconocen las causas que llevan al desarrollo de esta y otras cardiopatías congénitas, se conocen factores de riesgo. Entre ellos:

  • Síndrome genético asociado.
  • Familiar en primer grado con Tetralogía de Fallot.
  • Madre > 40 años.
  • Durante la gestación: Malnutrición, consumo de alcohol o enfermedad viral en la madre.

EXÁMENES DIAGNÓSTICOS:


TRATAMIENTO:

Las crisis de cianosis requieren un tratamiento de urgencia, siendo lo más importante calmar al bebé a upa de su madre, en posición de cuclillas, para evitar la progresión del cuadro. En caso de no ceder puede requerir sedación, oxígeno y otros tratamientos incluído el quirúrgico en caso extremo.

El tratamiento definitivo es la cirugía reparadora, en la cual se corrigen los defectos. Pueden quedar defectos residuales que pueden requerir tratamiento con el paso de los años.

SINÓNIMO:

No hay.

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