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Más de la mitad de los casos de miocardiopatía hipertrófica se deben a una alteración en el ADN. La mutación genética generalmente afecta la producción de una proteína que participa en la contracción de cada célula del corazón. Si uno de los padres tiene esta mutación, cada uno de sus hijos tiene el 50% de probabilidad de padecerla.
 
Más de la mitad de los casos de miocardiopatía hipertrófica se deben a una alteración en el ADN. La mutación genética generalmente afecta la producción de una proteína que participa en la contracción de cada célula del corazón. Si uno de los padres tiene esta mutación, cada uno de sus hijos tiene el 50% de probabilidad de padecerla.
  
Algunas miocardiopatías hipertróficas se presentan en pacientes con otras enfermedades, como la [[amiloidosis]], la ataxia de Friedreich, la enfermedad de [[Fabry]] o la de Pompe.
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Algunas miocardiopatías hipertróficas se presentan en pacientes con otras enfermedades, como la amiloidosis, la ataxia de Friedreich, la enfermedad de [[Fabry]] o la de Pompe.
  
  

Revisión actual del 08:26 28 feb 2018

Miocardiopatía hipertrófica

Esta categoría incluye a un conjunto de enfermedades que afectan al músculo cardíaco (miocardio) y que tienen como característica común un anormal engrosamiento (hipertrofia) de la pared del ventrículo izquierdo (a veces, también del ventrículo derecho).

El engrosamiento del ventrículo izquierdo puede ser una respuesta normal del músculo cardíaco para adaptarse a ciertas condiciones, como el ejercicio físico intenso, a enfermedades de las válvulas del corazón o la hipertensión arterial. En la miocardiopatía hipertrófica, en cambio, el engrosamiento es desmedido y puede deberse a una alteración genética.

La miocardiopatía hipertrófica afecta a 1 de cada 500 personas y es la enfermedad cardiológica hereditaria más frecuente. Además, es la principal causa de muerte súbita en los jóvenes.

Más de la mitad de los casos de miocardiopatía hipertrófica se deben a una alteración en el ADN. La mutación genética generalmente afecta la producción de una proteína que participa en la contracción de cada célula del corazón. Si uno de los padres tiene esta mutación, cada uno de sus hijos tiene el 50% de probabilidad de padecerla.

Algunas miocardiopatías hipertróficas se presentan en pacientes con otras enfermedades, como la amiloidosis, la ataxia de Friedreich, la enfermedad de Fabry o la de Pompe.


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SÍNTOMAS:

La miocardiopatía hipertrófica puede no dar síntomas. En algunos pacientes, sin embargo, puede generar:


Los síntomas suelen presentarse en pacientes en los que el engrosamiento del miocardio produce una dificultad en la salida de la sangre del corazón (miocardiopatía hipertrófica obstructiva).

La miocardiopatía hipertrófica puede generar una muerte súbita, un paro cardíaco que se produce repentinamente, sin ningún síntoma previo.


FACTORES DE RIESGO:

Antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica.


EXÁMENES DIAGNÓSTICOS:

  • Auscultación del corazón para detectar posible soplo.
  • Electrocardiograma.
  • Ecocardiograma en reposo y en ejercicio.
  • Holter de 24 horas.
  • Tomografía coronaria: se usa para descartar enfermedad coronaria como causa de los síntomas.
  • Resonancia magnética: brinda información precisa sobre la localización y la magnitud del grosor del músculo cardíaco.
  • Estudio genético: búsqueda de mutaciones familiares.
  • Biopsia endomiocárdica.


TRATAMIENTO:

Depende de la forma de presentación de la enfermedad.

En los pacientes que presentan síntomas o que padecen una miocardiopatía hipertrófica obstructiva, se utilizan beta-bloqueantes o verapamilo para disminuir la frecuencia cardíaca y mejorar el llenado del corazón (disfunción ventricular).

En los pacientes que presentan síntomas incapacitantes y no responden al tratamiento farmacológico, se puede remover parte del músculo cardíaco con cirugía (miectomía septal) o inyectar alcohol por cateterismo (ablación septal) para producir una reducción del espesor del músculo.

Como otra alternativa terapéutica se puede implantar un marcapasos para disminuir la obstrucción en el llenado de sangre y optimizar el tratamiento farmacológico.

Hay un pequeño número de pacientes que pueden presentar arritmias que pueden ser potencialmente graves. En estos casos, para prevenir la muerte súbita, se implanta un cardiodesfibrilador.

En algunos pacientes, pueden producirse arritmias capaces de formar trombos o coágulos en el corazón. En estos casos, los pacientes requerirán medicación anticoagulante.


PREVENCIÓN:

Tanto en los pacientes con síntomas como en los asintomáticos es importante enfatizar el control de los Factores de Riesgo coronario (hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo, diabetes, obesidad), ya que la cardiopatía isquémica tiene un impacto negativo en la evolución de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes pueden llevar a cabo una vida normal y realizar una actividad aeróbica saludable (caminatas, natación en forma recreativa o deportes de baja intensidad como el golf o la arquería). Sin embargo, a todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se les recomienda no practicar ejercicios intensos o competitivos para evitar la muerte súbita.

Ante el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica en una persona, se debe estudiar a todo su grupo familiar, debido a la alta probabilidad de transmisión genética.


SINÓNIMOS:

  • Hipertrofia septal asimétrica.
  • Estenosis subaórtica dinámica.
  • Miocardiopatía obstructiva.